درمان بیماری پرتس در بزرگسالان و کودکان
بیماری پرتس به طور قطعی قابل درمان است؟
به نقل از متخصص لگن در اصفهان؛ بیماری پرتس(سیاه شدن سر استخوان ران)، یک بیماری نادر دوران کودکی است که لگن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. زمانی اتفاق می‌افتد که خون‌رسانی به سر گرد فمور (استخوان ران) به طور موقت، مختل شود. تأمین خون برای استخوان مهم است، زیرا اکسیژن و تغذیه را به استخوان می‌رساند. کمبود خون باعث مرگ سلول‌های استخوانی می‌شود، فرآیندی که نکروز آواسکولار نامیده می‌شود. این بیماری شامل یک سری فرآیندهای پیچیده از مراحلی است که می‌تواند چندین سال طول بکشد.
با پیشرفت این بیماری، استخوان ضعیف شده سر استخوان ران، به تدریج شروع به فروپاشی می‌کند. هنگامی که خون به توپ استخوان ران باز می‌گردد، استخوان می‌تواند استحکام خود را بهبود بخشد، اما شکل استخوان ران می‌تواند برای همیشه مخدوش شود. درمان بیماری پرتس، بر کمک به رشد مجدد استخوان به شکل گردتر، متمرکز است که همچنان در حفره مفصل ران قرار می‌گیرد. این کار به حرکت طبیعی مفصل ران کمک می‌کند و از مشکلات لگن در بزرگسالی، جلوگیری می‌کند.
توصیف بیماری پرتس
بیماری پرتس، یک اختلال پیچیده استخوانی است که می‌تواند از چند ماه تا چند سال ادامه یابد. این بیماری فقط در کودکان رخ می‌دهد و پسران را بیشتر از دختران مبتلا می‌کند (پنج پسر به ازای هر دختر). در ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد بیماری هر دو لگن را درگیر می‌کند. کودکانی که به این بیماری مبتلا می‌شوند، اغلب از نظر بدنی، فعال و ورزشکار هستند. برخی از مطالعات ارتباط بین چاقی در کودکان و بیماری پرتس را نشان می‌دهد. در دوران کودکی، رشد استخوان و بافت سریع است. در برخی موارد نادر با رشد کودکان و به دلایل نامعلوم، خون‌رسانی به سر توپی شکل استخوان ران (استخوان ران) ممکن است قطع شود و باعث بیماری پرتس شود.
این از دست دادن منبع خون بر رشد استخوان تأثیر می‌گذارد و می‌تواند باعث شود استخوان در حال رشد شکل گرد خود را در جایی که به حفره لگن متصل می‌شود، از دست بدهد. با گذشت زمان و با درمان، رگ‌های خونی، دوباره به سر استخوان ران رشد می‌کنند که منجر به بهبود و تغییر شکل می‌شود؛ اما روند بهبودی، کند است و سر استخوان ران در این روند ضعیف می‌شود. در برخی موارد، استخوان ممکن است برای همیشه تغییر شکل داده و منجر به اختلالات مفصل ران مانند آرتروز در بزرگسالی شود. تشخیص و درمان زودهنگام بیماری پرتس برای تضمین سلامت طولانی‌مدت، حیاتی است.
مراحل ایجاد بیماری پرتس
بیماری پرتس چهار مرحله دارد:
مرحله ۱: نکروز
سلول‌های استخوانی در این مرحله اولیه می‌میرند. کودک شما ممکن است لنگ لنگان راه برود یا از وارد کردن وزن خود روی پای آسیب‌دیده، خودداری کند، به خصوص اگر بسیار فعال بوده است. آن‌ها ممکن است از درد لگن، ران یا زانو شکایت داشته باشند و در برابر حرکت باسن خود مقاومت کنند. این علائم معمولاً بدون آسیب یا حادثه آشکار رخ می‌دهند. مرحله اولیه ممکن است چندین ماه طول بکشد.
مرحله ۲: تکه تکه شدن
بدن، سلول‌های استخوان مرده را جدا می‌کند و استخوان‌های جدید و نرم‌تر را جایگزین آن‌ها می‌کند. متأسفانه، این استخوان نرم‌تر، مستعد فروپاشی است. وقتی این اتفاق می‌افتد، سر (توپ) استخوان ران می‌تواند از شکل گرد به شکل صاف‌تری تغییر کند که دیگر آن‌طور که باید در حفره لگن قرار نمی‌گیرد. این می‌تواند دامنه حرکت لگن را محدود کند و بر راه رفتن و سایر فعالیت‌ها تأثیر بگذارد. این مرحله معمولاً در طی ۱۲ تا ۲۴ ماه انجام می‌شود.
مرحله ۳: استخوان‌سازی مجدد / بهبود
استخوان قوی‌تر از طریق فرآیندی به نام استخوان سازی مجدد شروع به رشد می‌کند. در این مرحله، سر استخوان ران شروع به اصلاح می‌کند. در حالت ایده آل، به شکل گرد معمولی باز می‌گردد که امکان حرکت نامحدود در حفره ران را فراهم می‌کند. این معمولاً طولانی‌ترین مرحله بهبودی است و می‌تواند تا چند سال طول بکشد.
مرحله ۴: بهبود یافته
هنگامی که استخوان بهبود یافت، شکل سر استخوان ران، تعیین می‌کند که مفصل چقدر خوب حرکت می‌کند و عملکرد کودک در انجام فعالیت‌ها و ورزش‌های روزمره چگونه است. در حالت ایده آل، سر استخوان ران، بسیار نزدیک به شکل گرد اصلی خود خواهد بود، اما این به عوامل زیادی بستگی دارد. عامل اصلی، سن کودک در شروع بیماری است.
علل بیماری پرتس
علل بیماری پرتس، هنوز به خوبی درک نشده است. شواهدی وجود دارد مبنی بر اینکه ژنتیک ممکن است نقش داشته باشد، اما مطالعات بیشتری مورد نیاز است. فقدان خون‌رسانی ثابت به استخوان فمور باعث ایجاد توالی وقایع می‌شود. ابتدا سلول‌های استخوانی در سر استخوان ران می‌میرند. در مرحله بعد، ضعف در این ناحیه باعث می‌شود که سر استخوان ران در نهایت فرو بریزد (معمولاً در یک دوره دو ساله رخ می‌دهد) و گرد بودن خود را از دست می‌دهد. سپس بافت استخوانی آسیب‌دیده توسط بدن جذب می‌شود.
هنگامی که خون باز می‌گردد، بافت استخوانی جدید رشد کرده و شکل سر استخوان ران جدید را به خود می‌گیرند. این مرحله می‌تواند چند سال طول بکشد. در نهایت، استخوان به شکل نهایی خود بهبود می‌یابد، اگرچه این شکل نهایی همیشه یک سر کامل و گرد نیست. اینکه سر استخوان ران تا چه حد به شکل گرد بهبود می‌یابد، به میزان فروپاشی استخوان و سن فرزند شما در زمان شروع روند بیماری بستگی دارد. استخوان در کودکان کوچک‌تر، بهتر تغییر شکل می‌دهد و با رشد کودک بهبود می‌یابد.
علائم بیماری پرتس
اولین علائم بیماری پرتس معمولاً لنگی یا تغییر در نحوه راه رفتن یا دویدن کودک شما است. ممکن است کودک شما حتی متوجه این تغییرات نشود یا احساس نکند. شما، به عنوان والدین، ممکن است اولین کسی باشید که آن‌ها را در حین تماشای بازی فرزندتان می‌بینید. علائم دیگر عبارت‌اند از:
- درد در ناحیه لگن، یا در کشاله ران، ران یا حتی زانو.
- تحریک و التهاب در ناحیه لگن که ممکن است منجر به اسپاسم عضلانی شود.
- درد همراه با فعالیت؛ تسکین هنگام استراحت
- سفتی یا کاهش حرکت در مفصل ران
برخی از کودکان اصلاً احساس درد نمی‌کنند. بیماری پرتس ممکن است تا زمانی که به دلیل افتادن یا آسیب دیگر عکس‌برداری با اشعه ایکس گرفته نشود و تصویر نشان دهد کودک شما تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته است، کشف نمی‌شود. اگر کودک شما هر یک از علائم بالا را دارد و شما مشکوک به بیماری پرتس هستید، مهم است که با پزشک خود تماس بگیرید که می‌تواند شروع به بررسی کند.
تشخیص بیماری پرتس
اگر کودک شما علائم بیماری پرتس را تجربه می‌کند، پزشک شما رادیوگرافی را تجویز می‌کند. اشعه ایکس یک روش رایج برای تایید تشخیص این بیماری است. درمانگر شما همچنین ممکن است برای بررسی میزان پیشرفت بیماری، مطالعات بیشتری مانند ام آر آی درخواست کند. پزشک شما ممکن است از آزمایش‌های دیگری نیز برای بررسی پیشرفت بیماری استفاده کند. این‌ها شامل اندازه‌گیری ران کودک برای تعیین اینکه آیا آتروفی عضلانی (از دست دادن بافت عضلانی) وجود دارد یا خیر. همچنین ممکن است پزشک از فرزندتان بخواهد که برخی از فعالیت‌ها را برای آزمایش دامنه حرکتی او انجام دهد.
درمان بیماری پرتس
هدف از درمان، تسکین علائم دردناک، محافظت از شکل سر استخوان ران و بازگرداندن حرکت طبیعی لگن است. اگر درمان نشود، سر استخوان ران می‌تواند دچار تغییر شکل شود و به خوبی در داخل استابولوم قرار نگیرد که این می‌تواند منجر به مشکلات بیشتر لگن در بزرگسالی، مانند شروع زودرس آرتریت شود. گزینه‌های درمانی زیادی برای بیماری پرتس وجود دارد. پزشک چندین فاکتور را هنگام تهیه یک برنامه درمانی برای کودک شما در نظر می‌گیرد، از جمله:
- سن فرزند شما. کودکان کوچک‌تر (۶ سال به بالا) پتانسیل بیشتری برای ایجاد استخوان جدید و سالم دارند.
- میزان آسیب به سر استخوان ران. اگر بیش از ۵۰ درصد سر استخوان ران تحت تأثیر نکروز قرار گرفته باشد، احتمال رشد مجدد بدون تغییر شکل کمتر است.
- مرحله بیماری در زمانی که کودک شما تشخیص داده می‌شود. اینکه فرزند شما تا چه اندازه در روند بیماری قرار دارد، بر روی گزینه های درمانی که پزشک شما توصیه می‌کند تأثیر می‌گذارد.
درمان غیر جراحی
مشاهده برای کودکان بسیار خردسال (آن‌هایی که ۲ تا ۶ سال سن دارند) که در عکس‌برداری اولیه با اشعه ایکس تغییرات کمی در سر استخوان ران نشان می‌دهند، درمان توصیه شده معمولاً مشاهده ساده است. پزشک شما به طور مرتب کودک شما را با استفاده از اشعه ایکس تحت نظر قرار می‌دهد تا مطمئن شود که رشد مجدد سر استخوان ران در مسیر پیشرفت بیماری در مسیر خود قرار دارد.
- داروهای ضدالتهاب. علائم دردناک، ناشی از التهاب مفصل ران است. داروهای ضدالتهابی مانند ایبوپروفن برای کاهش التهاب استفاده می‌شود و پزشک ممکن است آن‌ها را برای چند ماه توصیه کند. همان‌طور که کودک شما در مراحل بیماری پیشرفت می‌کند، پزشک دوز را تنظیم می‌کند یا دارو را قطع می‌کند.
- محدود کردن فعالیت. پرهیز از فعالیت‌های پرفشار، مانند دویدن و پریدن، به تسکین درد و محافظت از سر استخوان ران کمک می‌کند. در مواردی، پزشک شما ممکن است عصا یا واکر را نیز برای جلوگیری از وارد کردن وزن بیش از حد کودک به مفصل توصیه کند.
- تمرینات فیزیوتراپی. سفتی لگن در کودکان مبتلا به بیماری پرتس رایج است و تمرینات فیزیوتراپی برای کمک به بازیابی دامنه حرکتی مفصل ران توصیه می‌شود. این تمرینات اغلب بر روی ابداکشن لگن و چرخش داخلی تمرکز دارند. اغلب به والدین یا سایر مراقبان برای کمک به کودک در تکمیل تمرینات نیاز است. به عنوان مثال، کودک به پشت دراز می‌کشد و زانوهایش را خم کرده و پاها را صاف نگه می‌دارد. او زانوها را به بیرون فشار می‌دهد و سپس زانوها را به هم، فشار می‌دهد. والدین باید دستان خود را روی زانوهای کودک بگذارند تا به دامنه حرکتی بیشتری دست یابد. در حرکت دیگری، چرخش لگن در حالی که کودک به پشت و پاهایش صاف است، والدین باید تمام پا را به سمت داخل و خارج بچرخانند.
- آرتروگرام. در طول این روش، پزشک شما یک سری عکس اشعه ایکس ویژه به نام آرتروگرام می‌گیرد تا میزان تغییر شکل سر استخوان ران را ببیند و مطمئن شود که سر استخوان ران را به درستی قرار می‌دهد. در آرتروگرام، مقدار کمی رنگ به مفصل ران تزریق می‌شود تا شکل سر استخوان ران حتی راحت‌تر دیده شود. در برخی موارد، عضله ادکتور لونگوس در کشاله ران بسیار سفت است و از چرخش لگن به موقعیت مناسب جلوگیری می‌کند.
پزشک شما قبل از اعمال گچ پتری، یک روش جزئی برای رفع این سفتی – به نام تنوتومی – انجام خواهد داد. در طی این روش سریع، پزشک از یک ابزار نازک برای ایجاد یک برش کوچک در عضله استفاده می‌کند. پس از برداشتن گچ، معمولاً پس از ۴ تا ۶ هفته، تمرینات فیزیوتراپی برای بازگرداندن حرکت در لگن و زانو از سر گرفته می‌شود. پزشک ممکن است ادامه گچ گیری متناوب را تا زمانی که لگن وارد مرحله نهایی روند بهبودی شود، توصیه کند.
درمان جراحی
پزشک شما ممکن است جراحی را برای برقراری مجدد تراز مناسب استخوان‌های ران و نگه داشتن سر استخوان ران در عمق استابولوم تا زمان بهبودی کامل توصیه کند. جراحی اغلب در موارد زیر توصیه می‌شود:
- کودک شما در زمان تشخیص بیشتر از ۸ سال سن دارد. از آنجایی که احتمال تغییر شکل در مرحله استخوان سازی مجدد در کودکان بزرگ‌تر بیشتر است، جلوگیری از آسیب به سر استخوان ران بسیار مهم است.
- بیش از ۵۰ درصد سر استخوان ران آسیب دیده است. نگه داشتن سر استخوان ران در داخل استابولوم گرد ممکن است به رشد استخوان به شکل عملکردی کمک کند.
- درمان غیر جراحی، لگن را در موقعیت مناسب برای بهبودی نگه نداشته است.
رایج‌ترین روش جراحی برای درمان بیماری پرتس، استئوتومی است. در این نوع روش، استخوان بریده می‌شود و برای محکم نگه داشتن سر استخوان ران در داخل استابولوم قرار می‌گیرد. این تراز با پیچ‌ها و صفحات در جای خود نگه داشته می‌شود که پس از مرحله بهبودی بیماری برداشته می‌شود. کودک معمولاً برای چند هفته در گچ قرار می‌گیرد تا از هم‌ترازی محافظت شود. پس از برداشتن گچ، فیزیوتراپی، برای بازگرداندن قدرت عضلانی و دامنه حرکتی مورد نیاز است. عصا یا واکر برای کاهش تحمل وزن روی لگن آسیب‌دیده ضروری است. پزشک شما تا آخرین مراحل بهبودی به نظارت بر مفصل ران با اشعه ایکس ادامه خواهد داد.